ბიოქიმია

თქვენი პაციენტია 6 თვის გოგონა, მას აღენიშნება სასუნთქი და საჭმლის მომნელებელი სისტემების მხრივ პრობლემები. ექოკარდიოგრაფიულად აღინიშნება კარდიომეგალია. ლიზოსომებში ალფა-გლუკოზიდაზას აქტივობა დაქვეითებულია. სინათლის მიკროსკოპით ვლინდება დიდი რაოდენობით გლიკოგენის შემცველი ვაკუოლები. თქვენი დიაგნოზი:

რომელი დებულებაა სწორი განშტოების მომსპობი ფერმენტისათვის?

რომელი კოფერმენტი გენერირდება პენტოზაფოსფატურ ციკლში?

რითია განპირობებული გლიკოგენის დაგროვების დაავადებების უმეტესობა?

რა განპირობებს სისხლში გლუკოზას დონის შენარჩუნებაში ღვიძლის და არა კუნთების მონაწილეობას?

რომელი ნაერთია გლიკოგენფოსფორილაზას ალოსტერული აქტივატორი?

რომელი ნაერთია გლიკოგენფოსფორილაზას ალოსტერული ინჰიბიტორი?

რომელი ნაერთია გლიკოგენსინთაზას ალოსტერული აქტივატორი?

რომელი ნაერთია გლიკოგენსინთაზას ალოსტერული აქტივატორი?

თუ უჯრედი საჭიროებს მეტი რაოდენობით NADPH–ს, ვიდრე რიბოზა-5 ფოსფატს:

თუ უჯრედი საჭიროებს მეტი რაოდენობით რიბოზა-5 ფოსფატს, ვიდრე NADPH–ს:

თუ უჯრედი საჭიროებს როგორც რიბოზა-5 ფოსფატს, ისე NADPH–ს:

პენტოზაფოსფატური გზის მარეგულირებელი ფერმენტია:

გლუკოზა-6 ფოსფატდეჰიდროგენაზას დეფიციტის დროს ჰემოლიზური ანემიის განვითარება უკავშირდება:

ვერნიკე-კორსაკოვის სინდრომის დროს აღინიშნება პენტოზაფოსფატურ გზაში მონაწილე ფერმენტის - ტრანსკეტოლაზას აქტივობის დაქვეითება, რა განაპირობებს ტრანსკეტოლაზას აქტივობის შემცირებას?

უჯრედის რომელ კომპარტმენტშია ლოკალიზებული პენტოზაფოსფატური ციკლი?

რომელი ნაერთის შემადგენლობაში ტრანსპორტირდებიან აღდგენითი ექვივალენტები გლიცეროფოსფატური მაქოს საშუალებით?

რომელი ნაერთის შემადგენლობაში ტრანსპორტირდებიან აღდგენითი ექვივალენტები მალატ-ასპარტატული მაქოს საშუალებით?

მიტოქონდრიული გლიცეროლ-3-ფოსფატდეჰიდროგენაზას კოფერმენტია:

რა დაავადებას ახასიათებს სიმპტომთა ასეთი კომპლექსი : ჰიპერგლიკემია, გლუკოზურია, ოსმოსური დიფუზია და HBA1C-ის მაჩვენებლის გაზრდა?